Aktualności

Fundacja Zaczytani.org w ramach kampanii Jeden krok. Wielkie możliwości przygotowała wyjątkowy projekt edukacyjny – bajkę o chłopcu z hemofilią.

Zapraszamy do wysłuchania wykładu prof. dr hab. n. med. Magdaleny Łętowskiej pt. "Praktyczne aspekty terapeutycznej wymiany osocza".

Jedna z najrzadszych chorób krwi - wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa (cTTP) – może nagle zagrozić zdrowiu i życiu młodych osób, przypominają eksperci. Ich zdaniem szansą na powrót do normalności - bez uciążliwych objawów i wizyt w szpitalu - jest dla chorych enzymatyczna terapia zastępcza. 

Hemofilia to choroba nieprzewidywalna, ale bardzo dobrze poddająca się leczeniu. Podstawą bezpieczeństwa chorych jest dostęp do leków w całej Polsce, w ilościach adekwatnych do leczenia krwawień. – Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię gwarantuje taki dostęp 24 godziny na dobę. Wyzwaniem jest rozwój ośrodków leczenia, zapewniających kompleksową opiekę – podkreślali eksperci i pacjenci podczas konferencji prasowej zorganizowanej z okazji Światowego Dnia Chorych na Hemofilię.

Dziedziczne trombofilie są wprawdzie czynnikami ryzyka pierwszego epizodu zakrzepowego, jednak progresja zakrzepicy jest wieloczynnikowa – nie u wszystkich osób z dziedziczną trombofilią rozwija się zakrzepica. W związku z tym nie zaleca się testów przesiewowych u pacjentów z zakrzepicą idiopatyczną – badania laboratoryjne w kierunku trombofilii powinny być zlecane w wyselekcjonowanych grupach, po wnikliwej analizie nieprawidłowości.

System ochrony zdrowotnej łączy w sobie wielu przedstawicieli społeczności. Tworzą go lekarze, pielęgniarki, a także diagności laboratoryjni czy technicy wielu specjalności. Jednakże jego fundamentem są pacjenci, którzy zawierzają specjalistom swoje zdrowie, bezpieczeństwo oraz swoją przyszłość.

Wszystkim Czytelniczkom i Czytelnikom, Współpracowniczkom i Współpracownikom życzę spokojnych, spędzonych z Bliskimi, w atmosferze miłości, zrozumienia i akceptacji czynionych wyborów, Świąt Wielkiej Nocy.

Około 50% polskiego społeczeństwa choruje na choroby przewlekłe, w tym, według danych statystycznych, nawet 46 000 osób na hemofilię. 17 kwietnia na całym świecie obchodzony jest Dzień Świadomości Hemofilii. Jest to okazja do informowania i edukowania o tej złożonej chorobie występującej w trzech postaciach: łagodnej, umiarkowanej i ostrej.

Rozwój nowoczesnych ośrodków, całodobowy dostęp do specjalistów, bezpieczne dostawy leków do domów i plan wdrożenia systemu e-Hemofilia – tak wygląda nowa strategia leczenia pacjentów z hemofilią w Polsce. Choć wyzwań nie brakuje, Narodowy Program Leczenia Hemofilii na lata 2024-2028 staje się przykładem, jak skutecznie łączyć innowacje z realnymi potrzebami pacjentów. Mimo wszystko, są pewne obszary, które można usprawnić. 

U dzieci z hemofilią ryzyko krwawień środczaszkowych jest znacząco wyższe w porównaniu do populacji dzieci zdrowych. Konsekwencje krwawienia do CUN u dzieci z hemofilią mogą być bardzo poważne, od ostrych uszkodzeń neurologicznych poprzez długotrwałą niepełnosprawność, nawet do zgonu.

Ryzyko żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) w czasie ciąży rośnie około sześciokrotnie. W liczbach bezwzględnych wynosi ono 12,2 przypadków na 10 000 kobiet, w porównaniu z 2/10 000 kobiet w tym samym wieku, nie będących w ciąży. Wydaje się, że ryzyko nawrotu ŻChZZ po epizodzie występującym w ciąży jest niższe niż w przypadku ryzyka związanego z niesprowokowaną zakrzepicą żylną. Dysponujemy jednak tylko skromnymi danymi na temat długotrwałego ryzyka nawrotu ŻChZZ po epizodzie zakrzepicy przebytym w związku z ciążą.

W dniach od 4 do 7 lutego 2025 r. w Mediolanie odbył się 18. coroczny Kongres European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD). Zgromadził on lekarzy, pielęgniarki, fizjoterapeutów, psychoterapeutów oraz specjalistów poradnictwa psychospołecznego z całego świata. Podczas sesji ustnych i plakatowych nie zabrakło tematu emicizumabu.[1]

Ludzie od zarania dziejów mierzyli się z wieloma problemami, które wykraczały poza ich możliwości percepcji. Do wielu zagadek świata należały narodziny, śmierć czy choroby. Człowiek na swój sposób starał się pojmować te kwestie i szukać rozwiązań, by stawić im czoła.

Pomimo rozwoju medycyny i postępów w opiece nad osobami z hemofilią (PWH) (ang. people with hemophilia), chorzy na całym świecie wciąż borykają się z poważnymi wyzwaniami zdrowotnymi. Brak dostępu do opieki medycznej sprawia, że dwie trzecie populacji pacjentów z hemofilią nie otrzymuje leczenia. Nawet w krajach o wyższych dochodach leczenie jest wymagające i obciążające pacjenta, a przypadki krwawień nadal występują.

Leczenie epizodu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) powinno trwać minimum 3 miesiące, po czym należy podjąć decyzję o przerwaniu, lub kontynuowaniu leczenia przeciwzakrzepowego bezterminowo. Takie bezterminowe leczenie dotyczy wszystkich chorych obarczonych wysokim ryzykiem nawrotu (z reguły, jeżeli takie ryzyko nawrotu przekracza 3% rocznie – przyp. tłum.).

Chyba nikt z nas nie ma wątpliwości, że zdrowie - zarówno indywidualne, jak i publiczne - jest wartością bardzo cenną i zasługującą na naszą uwagę. W 2025 roku organizatorzy Światowego Dnia Zdrowia, przypadającego na 7 kwietnia, pochylają się szczególnie nad zagadnieniem zdrowia matek i noworodków. 

AOTMiT opublikował listę terapii o wysokim poziomie innowacyjności. Terapie te mogą być finansowane w ramach odrębnej ścieżki.

Antytrombina należy do naturalnych antykoagulantów i jest głównym inhibitorem trombiny. Niedobór antytrombiny u chorych na hemofilię prowadzi do zwiększenia generacji trombiny oraz zmniejszenia częstości krwawień. Fitusiran jest zaliczany do cząsteczek interferującego RNA (small interfering RNA, siRNA). U pacjentów z hemofilią lek ten prowadzi do zmniejszenia aktywności antytrombiny, wzrostu generacji trombiny i przywrócenia równowagi w hemostazie. Stosuje się go w profilaktyce krwawień.

Rok 2025 został ustanowiony przez Senat RP Rokiem Edukacji Zdrowotnej i Profilaktyki. Z tej okazji, włączając się do obchodów tego wyjątkowego przedsięwzięcia, rozpoczynamy kampanię edukacyjną "Znajdź równowagę. Zrób to w kwietniu! Kwiecień – miesiąc dbania o zdrowie".

Zapraszamy do wysłuchania wykładu dr n. med. Magdaleny Górskiej-Kosickiej pt. "Doświadczenia własne w zastosowaniu kaplacyzumabu u pacjentów z immunologiczną zakrzepową plamicą małopłytkową".

W ciągu ostatnich 2-3 lat w literaturze światowej zaczęły ukazywać się opisy pojedynczych przypadków, w których nawrotom zakrzepicy tak tętniczej, jak i żylnej towarzyszyła obecność monoklonalnalnej gammapatii. Nawroty zakrzepicy występowały pomimo stosowania terapeutycznych dawek leków przeciwzakrzepowych (breakthrough thrombosis). Co ciekawe, pierwszy taki przypadek opisany został najpewniej w 2022 roku, a więc w czasie trwania pandemii COVID-19.^[1]

U chorych na hemofilię większość krwawień występuje w obrębie narządu ruchu. Wylewy do stawów prowadzą do rozwoju nieodwracalnej i postępującej artropatii hemofilowej. W tej grupie chorych obserwuje się także zmniejszoną gęstość mineralną kości oraz zwiększone ryzyko złamań. Patogeneza zmniejszonej gęstości mineralnej kości u chorych na hemofilię nie została wyjaśniona. Wydaje się, że może do niej dochodzić wskutek zmniejszonej aktywności fizycznej, niskiego poziomu witaminy B12, zwiększonej utarty wapnia z moczem oraz zakażeń wirusowych. Zmniejszona gęstość mineralna kości u pacjentów z hemofilią może także wynikać z zaburzenia równowagi pomiędzy osteoblastami a osteoklastami wnikającego z niedoboru czynników krzepnięcia.