Nabyty zespół von Willebranda (AVWS) jest to rzadkie, prawdopodobnie nie zawsze zdiagnozowane zaburzenie krzepnięcia krwi, charakteryzujące się nabytym niedoborem lub zmianą strukturalną białka czynnika von Willebranda (VWF). Rzeczywista częstość występowania jest nieznana i nie została formalnie ustalona (ponad 700 opisanych przypadków); wciąż nie ma powszechnie akceptowanych kryteriów diagnostycznych.

Firma Werfen zaprasza Czytelników portalu hemostaza.edu.pl na kolejny webinar edukacyjny. Tym razem będzie on poświęcony chorobie von Willebranda (vWD).

W 18. edycji konkursu „Złoty Skalpel” 5. miejsce zajął projekt wdrożenia nowoczesnej strategii przedtransfuzyjnej Type & Screen (T&S) w polskich szpitalach. Inicjatywa zespołu ze Szpitala św. Elżbiety w Katowicach (American Heart of Poland) udowadnia, że bezpieczne wydawanie koncentratu krwinek czerwonych bez rutynowej próby krzyżowej optymalizuje funkcjonowanie pracowni immunologii transfuzjologicznej i wpisuje się w założenia Patient Blood Management.

Hemofilia A (HA) jest wrodzoną skazą krwotoczną charakteryzującą się niedoborem czynnika VIII (factor VIII, FVIII). W Kanadzie szacowana częstość występowania hemofilii A wynosi 19,1 na 100 000 urodzonych mężczyzn. Zgodnie z raportem World Federation of Hemophilia (WFH) Annual Global Survey 2024 w Kanadzie odnotowano 3667 osób z hemofilią A, w tym 35 osób z hemofilią powikłaną inhibitorem FVIII.

Mimo skutecznej profilaktyki marstacimabem u pacjentów z hemofilią mogą występować krwawienia przełomowe lub sytuacje wymagające leczenia okołooperacyjnego. Międzynarodowy panel ekspertów wypracował praktyczne rekomendacje dotyczące stosowania koncentratów czynników krzepnięcia i leków omijających, podkreślając, że postępowanie powinno być każdorazowo dostosowane do obrazu klinicznego i profilu ryzyka pacjenta.

W pierwszym w 2026 r. wydaniu okresowego przeglądu piśmiennictwa dokonanego przez Europejskiego Konsorcjum ds. Hemofilii (EHC) zebrano głównie doniesienia dotyczące nowych terapii u chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne ze zjazdu Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego (American Society of Hematology, ASH), który odbył się w grudniu 2025 r. Poniżej przedstawiamy najnowsze doniesienia dotyczące terapii emicizumabem.

Trzej badacze z Chugai Pharmaceutical otrzymali Nagrodę im. Alberta Laskera w dziedzinie Clinical Medical Research za opracowanie koncepcji przeciwciała bispecyficznego w hemofilii A. Ich odkrycie doprowadziło do wdrożenia emicizumabu – leku naśladującego czynnik VIII, podawanego podskórnie u pacjentów powikłanych i niepowikłanych inhibitorem. Innowacyjny mechanizm działania zdejmuje ograniczenia klasycznej substytucji i umożliwia rozpoczęcie profilaktyki krwawień już od pierwszych dni życia pacjenta.

Nowe zapisy Narodowego Planu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2024–2028 mają istotne znaczenie dla podejmowania decyzji terapeutycznych i organizacji opieki nad pacjentami. W relacjach cyfrowych eksperci omawiają zmiany dotyczące postępowania u chorych z hemofilią A niepowikłaną inhibitorem oraz hemofilią B powikłaną inhibitorem.