Życie z hemofilią A wiąże się z wieloma codziennymi wyzwaniami, dlatego dostęp do nowoczesnych i wygodnych terapii to dla części pacjentów absolutny priorytet. Niestety, choć wielu dorosłych pacjentów w Polsce od dawna czeka na możliwość podskórnego leczenia preparatem Hemlibra (emicizumab), proces jego refundacji wciąż się przedłuża. Firma Roche Polska wydała oświadczenie, w którym wyjaśnia, dlaczego tak się dzieje i jakie kroki podejmuje, by przełamać ten administracyjny impas.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest wiodąca przyczyną chorobowości i śmiertelności kobiet w ciąży. Nie dysponujemy jednak danymi na temat świadomości tego zagrożenia u kobiet w okresie ciąży i połogu. Tymczasem wiadomo, iż ryzyko wystąpienia ŻChZZ jest w okresie ciąży i połogu 5-10-krotnie wyższe niż u kobiet w tym samym wieku w ciąży nie będących. Zapadalność na ŻChZZ w tym okresie wynosi 1-2 przypadki na 1 000 ciąż. Choć to absolutne ryzyko nie jest duże, to łączna, globalna liczba przypadków jest spora ze względu na łączną liczbę ciąż. Ryzyko jest najwyższe w ciągu pierwszych 6 tygodni po porodzie, a więc w okresie połogu. Około 3/4 przypadków to zakrzepica żył głębokich, a ok. 1/4 - 1/5 to zatorowość płucna.

Dołącz do nas 3 czerwca o godz. 16:30 na specjalistycznym webinarze edukacyjnym poświęconym optymalizacji ochrony przed krwawieniami pacjentów z hemofilią.  Spotkanie poprowadzą dr Maria Elisa Mancuso oraz prof. Cedric Hermans. Podczas sesji Eksperci podejmą dyskusję na temat tego, czy pacjenci z hemofilią rzeczywiście osiągają możliwie najlepszą jakość życia oraz dlaczego dalszy rozwój innowacyjnych metod leczenia pozostaje kluczowy.

Zawał serca (AMI – acute myocardial infarction) jest nadal jedną z głównych przyczyn chorobowości i śmiertelności. U jego podłoża, poza klasycznymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego (s.-n.), leżą zapewne także inne przyczyny, w tym autoimmunologiczne, takie jak obecność przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL- antiphospholipid antibodies). (Zawał serca występujący bez współistnienia klasycznych czynników ryzyka s.-n. jest jednym z klinicznych kryteriów klasyfikacyjnych zespołu antyfosfolipidowego – przyp. tłum.).

Fibrynogen jest krążącym czynnikiem krzepnięcia i białkiem ostrej fazy, którego wzrost i ekspresja są odpowiedzią na stany zapalne zależne od interleukin: IL-1 i IL-6. Chociaż nie jest jasne, czy fibrynogen zwiększa ryzyko naczyniowe w populacji, to wyższe poziomy towarzyszą fenotypom związanym z chorobami sercowo-naczyniowymi (CVD), w tym zwiększoną lepkością krwi, zakrzepicą, miażdżycą oraz ryzykiem wystąpienia choroby wieńcowej (CHD), udaru niedokrwiennego (IS) i żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE).

Emicizumab, humanizowane bispecyficzne przeciwciało monoklonalne naśladujące funkcję aktywowanego czynnika VIII, w ostatnich latach istotnie zmienił standard profilaktyki krwawień u chorych na hemofilię A. Dzięki podskórnej drodze podania, długiemu okresowi półtrwania i udokumentowanej skuteczności zarówno u pacjentów z inhibitorem czynnika VIII, jak i bez inhibitora, stał się jedną z najważniejszych nowych terapii w tej chorobie. Wyniki badań HAVEN wykazały znaczącą redukcję liczby krwawień oraz korzystny profil bezpieczeństwa, a dane z długoterminowej obserwacji potwierdziły utrzymywanie się efektu klinicznego przez wiele lat. Dodatkowo badanie HAVEN 6 rozszerzyło potencjalne zastosowanie emicizumabu na chorych z umiarkowaną hemofilią A o istotnym klinicznie fenotypie krwotocznym.

W dniach 24 i 25 lutego 2026 roku odbyła się kolejna już edycja konferencji „Choroby rzadkie w hematologii”. Pośród wielu ciekawych i rozwijających wykładów, swoją prelekcję pt.: „Nabyta hemofilia A – choroba, która nie wybacza opóźnień diagnostycznych” wygłosiła dr n. med. Ewa Stefańska-Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii.