Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest rzadką, nabytą skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Przeciwciała te neutralizują FVIII, prowadząc do jego niedoboru i objawów skazy krwotocznej. W przesiewowych testach hemostazy AHA charakteryzuje się izolowanym wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, aPTT), natomiast rozpoznanie potwierdza znacznie obniżona aktywność FVIII oraz obecność inhibitora.

Firma Werfen serdecznie zaprasza Czytelników portalu hemostaza.edu.pl na webinar edukacyjny poświęcony praktycznemu wdrażaniu koncepcji Patient Blood Management (PBM) w postępowaniu z pacjentami z ostrym krwawieniem.

Leczenie hemofilii A i B u pacjentów z inhibitorem pozostaje jednym z najbardziej wymagających obszarów współczesnej hemostazy. Obecność inhibitora istotnie ogranicza skuteczność klasycznej terapii substytucyjnej, zwiększa ryzyko poważnych krwawień i wiąże się z dużym obciążeniem terapeutycznym. Szczególnego znaczenia nabierają więc rozwiązania, które mogą działać niezależnie od czynnika VIII lub IX, a jednocześnie pozwalają na bardziej przewidywalną profilaktykę.

Chorzy z otyłością, którzy są hospitalizowani z ostrych przyczyn internistycznych narażeni są na zwiększone ryzyko wystąpienia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Dysponujemy jednak u tych chorych ograniczonymi informacjami dotyczącymi dodatkowych czynników wpływających tak na ryzyko zakrzepicy, jak i poważnych krwawień, które mogłyby pomóc w optymalizacji profilaktyki przeciwzakrzepowej.

Firma Werfen serdecznie zaprasza Czytelników portalu Hemostaza.edu.pl na webinar edukacyjny poświęcony monitorowaniu leczenia heparyną niefrakcjonowaną z wykorzystaniem oznaczenia aktywowanego czasu krzepnięcia (ACT) w kardiochirurgii.

Niefrakcjonowana heparyna (UFH) jest glikozaminoglikanem, ekstrahowanym z różnych tkanek zwierzęcych (np. śluzówki jelit świńskich - ponad 90%). Jest to heterogeniczna mieszanina liniowych disacharydów o różnej długości (od 3 000 do 30 000 Da). Jej działanie przeciwzakrzepowe zostało po raz pierwszy opisane w 1916 roku przez Jaya McLeana, a kliniczne zastosowanie rozpoczęło się w latach 30. XX wieku. Mechanizm działania przeciwzakrzepowego UFH został następnie wyjaśniony przez różne grupy badawcze.

Hemofilia A jest wrodzoną skazą krwotoczną, w której historycznie ograniczano aktywność fizyczną pacjentów z uwagi na wysokie ryzyko krwawień, zwłaszcza do stawów. Współczesne podejście terapeutyczne, oparte na skutecznej profilaktyce, promuje aktywność fizyczną pacjentów z hemofilią jako czynnik wspierający prawidłowy rozwój fizyczny i psychospołeczny. Emicizumab, będący humanizowanym przeciwciałem monoklonalnym naśladującym funkcję czynnika VIII, stanowi istotny postęp terapeutyczny, umożliwiający skuteczną profilaktykę przy dogodnym schemacie podawania.

Zatorowość systemowa (systemic embolic events – SEE) to poważne, choć rzadziej badane (w porównaniu z udarem mózgu – przp. tłum.) powikłanie migotania przedsionków (atrial fibrillation-AF). Tymczasem pozaczaszkowe systemowe powikłania zatorowe stanowią ok. dziesięć procent wszystkich tętniczych powikłań zakrzepowo-zatorowych w przebiegu AF. Niosą one ze sobą poważne, często zagrażające życiu konsekwencje.