Aktualności

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest wiodąca przyczyną chorobowości i śmiertelności kobiet w ciąży. Nie dysponujemy jednak danymi na temat świadomości tego zagrożenia u kobiet w okresie ciąży i połogu. Tymczasem wiadomo, iż ryzyko wystąpienia ŻChZZ jest w okresie ciąży i połogu 5-10-krotnie wyższe niż u kobiet w tym samym wieku w ciąży nie będących. Zapadalność na ŻChZZ w tym okresie wynosi 1-2 przypadki na 1 000 ciąż. Choć to absolutne ryzyko nie jest duże, to łączna, globalna liczba przypadków jest spora ze względu na łączną liczbę ciąż. Ryzyko jest najwyższe w ciągu pierwszych 6 tygodni po porodzie, a więc w okresie połogu. Około 3/4 przypadków to zakrzepica żył głębokich, a ok. 1/4 - 1/5 to zatorowość płucna.

Dołącz do nas 3 czerwca o godz. 16:30 na specjalistycznym webinarze edukacyjnym poświęconym optymalizacji ochrony przed krwawieniami pacjentów z hemofilią.  Spotkanie poprowadzą dr Maria Elisa Mancuso oraz prof. Cedric Hermans. Podczas sesji Eksperci podejmą dyskusję na temat tego, czy pacjenci z hemofilią rzeczywiście osiągają możliwie najlepszą jakość życia oraz dlaczego dalszy rozwój innowacyjnych metod leczenia pozostaje kluczowy.

Zawał serca (AMI – acute myocardial infarction) jest nadal jedną z głównych przyczyn chorobowości i śmiertelności. U jego podłoża, poza klasycznymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego (s.-n.), leżą zapewne także inne przyczyny, w tym autoimmunologiczne, takie jak obecność przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL- antiphospholipid antibodies). (Zawał serca występujący bez współistnienia klasycznych czynników ryzyka s.-n. jest jednym z klinicznych kryteriów klasyfikacyjnych zespołu antyfosfolipidowego – przyp. tłum.).

Fibrynogen jest krążącym czynnikiem krzepnięcia i białkiem ostrej fazy, którego wzrost i ekspresja są odpowiedzią na stany zapalne zależne od interleukin: IL-1 i IL-6. Chociaż nie jest jasne, czy fibrynogen zwiększa ryzyko naczyniowe w populacji, to wyższe poziomy towarzyszą fenotypom związanym z chorobami sercowo-naczyniowymi (CVD), w tym zwiększoną lepkością krwi, zakrzepicą, miażdżycą oraz ryzykiem wystąpienia choroby wieńcowej (CHD), udaru niedokrwiennego (IS) i żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE).

Emicizumab, humanizowane bispecyficzne przeciwciało monoklonalne naśladujące funkcję aktywowanego czynnika VIII, w ostatnich latach istotnie zmienił standard profilaktyki krwawień u chorych na hemofilię A. Dzięki podskórnej drodze podania, długiemu okresowi półtrwania i udokumentowanej skuteczności zarówno u pacjentów z inhibitorem czynnika VIII, jak i bez inhibitora, stał się jedną z najważniejszych nowych terapii w tej chorobie. Wyniki badań HAVEN wykazały znaczącą redukcję liczby krwawień oraz korzystny profil bezpieczeństwa, a dane z długoterminowej obserwacji potwierdziły utrzymywanie się efektu klinicznego przez wiele lat. Dodatkowo badanie HAVEN 6 rozszerzyło potencjalne zastosowanie emicizumabu na chorych z umiarkowaną hemofilią A o istotnym klinicznie fenotypie krwotocznym.

W dniach 24 i 25 lutego 2026 roku odbyła się kolejna już edycja konferencji „Choroby rzadkie w hematologii”. Pośród wielu ciekawych i rozwijających wykładów, swoją prelekcję pt.: „Nabyta hemofilia A – choroba, która nie wybacza opóźnień diagnostycznych” wygłosiła dr n. med. Ewa Stefańska-Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii.

Chorzy, którzy przebyli niedokrwienny udar mózgu, niezwiązany z zatorowością pochodzenia sercowego oraz chorzy po epizodzie przejściowego niedokrwienia mózgu (TIA – transient ischemic attack) są narażeni na zwiększone ryzyko nawrotu udaru. W celu zapobiegania nawrotom chorzy ci leczeni są lekami przeciwpłytkowymi, choć leczenie to nie jest w pełni skuteczne. Jednocześnie u osób z niską aktywnością czynnika XI ryzyko niedokrwiennego udaru mózgu jest obniżone. Asundexian jest doustnym, drobnocząsteczkowym inhibitorem aktywnego czynnika XI. Zadano sobie pytanie, czy dodanie asundexianu do standardowego leczenia przeciwpłytkowego mogłoby być skuteczniejsze we wtórnym zapobieganiu nawrotowi niedokrwiennego udaru mózgu w porównaniu z samym leczeniem przeciwpłytkowym.

W obliczu pytań wpływających do Roche Polska ze strony pacjentów, firma przedstawia informację o aktualnym statusie prac nad dostępem do terapii podskórnej emicizumab. Mimo upływu blisko pół roku od pozytywnej opinii Prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji^[1] oraz gotowości do rozmów Roche Polska, Departament Lecznictwa Ministerstwa Zdrowia nadal nie podjął decyzji w sprawie terapii podskórnej emicizumab dla dorosłych pacjentów z ciężką i umiarkowaną hemofilią A bez inhibitora. Po sfinalizowaniu procesu refundacyjnego na Węgrzech, Polska pozostaje obecnie ostatnim krajem w Unii Europejskiej bez dostępu do tej formy profilaktyki dla dorosłych pacjentów niepowikłanych inhibitorem.

W codziennej praktyce klinicznej zdolność do krzepnięcia osocza jest oceniana głównie przy użyciu globalnych lub jednoparametrowych testów końcowych, takich jak czas protrombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) lub testów specyficznych. Chociaż testy te są niezwykle cenne w wykrywaniu niedoborów czynników krzepnięcia lub efektów przeciwzakrzepowych, to nie dostarczają informacji na temat dynamicznego procesu generacji trombiny (TG), ilości powstającej trombiny lub tworzenia skrzepu fibrynowego. Podczas gdy tromboelastografia krwi pełnej mechanicznie monitoruje powstawanie i rozpuszczanie skrzepu w czasie rzeczywistym, badanie generacji trombiny (TGA) pozwala na zintegrowaną ocenę powstawania i inaktywacji trombiny w osoczu, istotną w hemostazie eksperymentalnej i klinicznej. Mimo to powszechne zastosowanie TGA w diagnostyce rutynowej pozostaje ograniczone, ze względu na problemy standaryzacji, zmienności i interpretacji testów.

Wielu rodziców zapytanych, jakie są ich priorytety, uwzględni w odpowiedzi zdrowie swoich dzieci. Czujność i uważna obserwacja są nierozerwalnie związane z rodzicielstwem – szczególnie w jego początkowym okresie. Nierzadko stajemy przed sytuacjami, które budzą nasz niepokój: nawracające krwawienia z nosa, siniaki pojawiające się „znikąd” czy przedłużające się krwawienia po skaleczeniach. Czy to „taka uroda”, czy sygnał ostrzegawczy organizmu?

„To są dwa różne światy” – tak o życiu przed i po wprowadzeniu nowoczesnego leczenia mówi pan Andrzej, który przez lata walczył z wyniszczającymi skutkami hemofilii. Przeszedł drogę od paraliżującego lęku przed każdym ruchem i całkowitej zależności od choroby, aż po lata życia bez ani jednego wylewu, które umożliwił mu przełom w medycynie.

Lipoproteina(a) [lp(a)] jest lipoproteiną sprzyjającą rozwojowi miażdżycy (proaterogenną), związaną przyczynowo z rozwojem choroby sercowo-naczyniowej o podłożu miażdżycowym (atherosclerotic cardiovascular disease = ASCVD) i zwężeniem zastawki aortalnej [1]. Natomiast związek lp(a) z występowaniem żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) jest nadal niejasny. Istotnymi elementami wpływającymi na tę zależność mogą być płeć i stan hormonalny.

W ostatnich latach terapia genowa stała się jednym z najważniejszych kierunków rozwoju leczenia chorób rzadkich, w tym wrodzonych skaz krwotocznych. BBM-H901 (dalnacogene ponparvovec) to terapia genowa przeznaczona dla dorosłych pacjentów z umiarkowaną i ciężką hemofilią B. Produkt ten został zatwierdzony w Chinach kontynentalnych w kwietniu 2025 roku, a następnie uzyskał także dopuszczenie w Makau w marcu 2026 roku. Jest to pierwsza zarejestrowana w Chinach terapia genowa przeznaczona do leczenia hemofilii B.

Nocna napadowa hemoglobinuria (ang. PNH, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) to ultrarzadka, nabyta choroba hematopoetycznej komórki pnia charakteryzująca się hemolizą wewnątrznaczyniową i skłonnością do zakrzepicy. Podstawą leczenia PNH jest blokada układu dopełniacza za pomocą inhibitorów jej części terminalnej lub proksymalnej. Ekulizumab i rawulizumab to wycelowane w składową C5 inhibitory części terminalnej układu dopełniacza, które w ciągu ostatnich 20 lat potwierdziły  wysoką skuteczność w leczeniu pacjentów chorych na nocną napadową hemoglobinurię i w krajach mogących pozwolić sobie na ich refundację stały się standardem leczenia tej grupy pacjentów [1-3].

Serdecznie zapraszamy na dziewiętnastą edycję Konferencji „Postępy w hemostazie”. W tym roku spotkanie odbędzie się w dniach 7-8 maja 2026 roku w Gdyni, w hotelu Courtyard by Marriott Gdynia Waterfront przy ul. J. Waszyngtona 19. 

W ostatnich latach lekami najczęściej używanymi w ostrym okresie żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej są apiksaban i rywaroksaban (bezpośrednie doustne inhibitory krzepnięcia – DOAC; inhibitory cz. Xa – przyp. tłum.). Przy udokumentowanej, równorzędnej skuteczności nie jest jednak jasne, czy różnią się one pomiędzy sobą w odniesieniu do ryzyka krwawienia (pośrednie dane wskazują, że tak – przyp. tłum.).

Firma Werfen serdecznie zaprasza czytelników portalu hemostaza.edu.pl do udziału w wirtualnych warsztatach edukacyjnych organizowanych przez firmę Werfen "Wspólne drogi w hemostazie: jak doświadczenia pacjentów łączą się z aktualnymi wyzwaniami diagnostyki laboratoryjnej" (tytuł org. "Shared Journeys in Hemostasis: Connecting Patient Voices with Hot Topics in the Hemostasis Laboratory) w dniu 24 marca lub 25 marca 2026 r. (termin do wyboru).

26 kwietnia 2020 roku dr Lorna Breen, szefowa oddziału ratunkowego szpitala NewYork-Presbyterian Allen w Nowym Jorku, odebrała sobie życie. Miała 49 lat. W tygodniach poprzedzających śmierć prowadziła swój oddział przez pierwszą falę COVID-19, w mieście, które wtedy stało się jednym z najbardziej przejmujących symboli pandemii. Bliskim mówiła, że czuje się bezużyteczna. Bała się też szukać pomocy, bo była przekonana, że zapłaci za to karierą i licencją medyczną.