Aktualności

Nocna napadowa hemoglobinuria (ang. PNH, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) to ultrarzadka, nabyta choroba hematopoetycznej komórki pnia charakteryzująca się hemolizą wewnątrznaczyniową i skłonnością do zakrzepicy. Podstawą leczenia PNH jest blokada układu dopełniacza za pomocą inhibitorów jej części terminalnej lub proksymalnej. Ekulizumab i rawulizumab to wycelowane w składową C5 inhibitory części terminalnej układu dopełniacza, które w ciągu ostatnich 20 lat potwierdziły  wysoką skuteczność w leczeniu pacjentów chorych na nocną napadową hemoglobinurię i w krajach mogących pozwolić sobie na ich refundację stały się standardem leczenia tej grupy pacjentów [1-3].

Serdecznie zapraszamy na dziewiętnastą edycję Konferencji „Postępy w hemostazie”. W tym roku spotkanie odbędzie się w dniach 7-8 maja 2026 roku w Gdyni, w hotelu Courtyard by Marriott Gdynia Waterfront przy ul. J. Waszyngtona 19. 

W zdrowym ciele, zdrowy duch? Oczywiście! Ruch jest fundamentalną potrzebą każdego dziecka. Również takiego, które choruje na zaburzenia krzepnięcia. A właściwiej byłoby powiedzieć – przede wszystkim takiego z zaburzeniami krzepnięcia. Prawidłowa motoryka rozwija układ mięśniowy i szkieletowy, chroni przed chorobą otyłościową, wzmacnia stawy. To ogromnie ważny aspekt leczenia dzieci z osoczowymi zaburzeniami krzepnięcia – dbanie o ich prawidłową aktywność fizyczną. To niczym najlepsza lokata na ich dorosłe życie.

W ostatnich latach lekami najczęściej używanymi w ostrym okresie żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej są apiksaban i rywaroksaban (bezpośrednie doustne inhibitory krzepnięcia – DOAC; inhibitory cz. Xa – przyp. tłum.). Przy udokumentowanej, równorzędnej skuteczności nie jest jednak jasne, czy różnią się one pomiędzy sobą w odniesieniu do ryzyka krwawienia (pośrednie dane wskazują, że tak – przyp. tłum.).

Firma Werfen serdecznie zaprasza czytelników portalu hemostaza.edu.pl do udziału w wirtualnych warsztatach edukacyjnych organizowanych przez firmę Werfen "Wspólne drogi w hemostazie: jak doświadczenia pacjentów łączą się z aktualnymi wyzwaniami diagnostyki laboratoryjnej" (tytuł org. "Shared Journeys in Hemostasis: Connecting Patient Voices with Hot Topics in the Hemostasis Laboratory) w dniu 24 marca lub 25 marca 2026 r. (termin do wyboru).

26 kwietnia 2020 roku dr Lorna Breen, szefowa oddziału ratunkowego szpitala NewYork-Presbyterian Allen w Nowym Jorku, odebrała sobie życie. Miała 49 lat. W tygodniach poprzedzających śmierć prowadziła swój oddział przez pierwszą falę COVID-19, w mieście, które wtedy stało się jednym z najbardziej przejmujących symboli pandemii. Bliskim mówiła, że czuje się bezużyteczna. Bała się też szukać pomocy, bo była przekonana, że zapłaci za to karierą i licencją medyczną.

Monitorowanie niefrakcjonowanej heparyny (UFH) w celu zapewnienia skutecznej antykoagulacji może odbywać się za pomocą aktywności anty-Xa, zamiast badania czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT).

Historycznie, aktywność fizyczna u osób z hemofilią A (PwHA), była kojarzona ze zwiększonym ryzykiem krwawień, dlatego pacjentom zalecano ograniczenie aktywności fizycznej. Wraz z pojawieniem się terapii substytucyjnych, zapewniających skuteczną kontrolę krwawień, mniej miejsca poświęca się obecnie wskaźnikom krwawień, rozumianym jako miara kontroli choroby, natomiast wzrosła potrzeba oceny jakości życia i aktywności fizycznej. Aktualne rekomendacje Światowej Federacji Hemofilii zachęcają osoby z hemofilią A do regularnej aktywności fizycznej w celu utrzymania zdrowia kości, prawidłowej koordynacji ruchowej i dobrej jakości życia.

Zakrzepica | małopłytkowość immunologiczna indukowana szczepionką (vaccine-induced immune thrombocytopenia and thrombosis = VITT) jest rzadkim powikłaniem zakrzepowym, które pojawia się po zastosowaniu adenowirusowej, wektorowej szczepionki przeciwko chorobie koronarowirusowej 2019. W rzadkich przypadkach takie powikłanie obserwowano także po naturalnej infekcji adenowirusem. W zjawisku VITT pośredniczą przeciwciała skierowane przeciwko pochodzącemu z płytek krwi kationowemu białku – płytkowemu czynnikowi 4 (PF4). Dotychczas nie znaliśmy ani antygenu, który wzbudzał tę odpowiedź immunologiczną, ani immunopatogenezy VITT.

11 marca 2026 r. został przedstawiony najnowszy projekt listy leków refundowanych, który ma wejść w życie 1 kwietnia 2026 r. Zaplanowane zmiany w zakresie w zakresie odpowiedników leków oryginalnych, które trafiły do refundacji będą dotyczyć m.in. chorych na zakrzepicę i zatorowość.

Płytki krwi odgrywają wyjątkową rolę w zakrzepicy i hemostazie, a biologiczne podstawy funkcji płytek są dokładnie zbadane. Postęp w dziedzinie komputeryzacji umożliwił zrozumienie złożonych funkcji biologicznych płytek krwi, poprzez połączenie podstawowych zasad fizyki, takich jak prawa ruchu Newtona, mechanika płynów i mechanobiologia. Płytki krwi (bezjądrzaste komórki, zawierające organelle) szybko przylegają do miejsc uszkodzenia śródbłonka, zapewniając hemostazę. Aktywacja właściwości adhezyjnych płytek krwi w osoczu umożliwia stabilne wiązanie ligandów: fibrynogenu i czynnika von Willebranda (VWF) oraz wzmacnia lokalną aktywność krzepnięcia krwi poprzez działanie prokoagulacyjne. Specyficzne funkcje biologiczne płytek krwi są regulowane przez dynamiczne zmiany strukturalne w białkach błonowych. Lipidy i białka, pośredniczące w specyficznych funkcjach płytek krwi, są zbudowane z atomów zgodnie z podstawowymi prawami fizyki, dlatego funkcje biologiczne płytek krwi można opisać na podstawie zasad fizyki, zaczynając od ruchu atomów. Złożone funkcje biologiczne płytek krwi (np. mechanizmy patofizjologiczne leżące u podstaw interakcji VWF - płytki krwi, procesy adhezji i agregacji) można przedstawić jako modele matematyczne, wykorzystując proste zasady fizyki.

Agoniści receptora trombopoetyny (thrombopoietin receptor agonists,TPO-RAs) tj. romiplostym, eltrombopag, awatrombopag i hetrombopag (zarejestrowany w Chinach) stymulują dojrzewanie megakariocytów i produkcję płytek krwi poprzez aktywację szlaku receptora trombopoetyny. Leki te są szeroko stosowane w leczeniu drugiej linii u pacjentów z pierwotną małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP).

Badania kliniczne stanowią dziś istotny element rozwoju medycyny, zapewniając pacjentom dostęp do nowoczesnych i innowacyjnych metod leczenia. Nowa, w pełni zintegrowana wyszukiwarka badań klinicznych ma na celu usprawnienie dostępu do informacji o najnowszych metodach leczenia.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) występuje często (1-2/1000) i potencjalnie zagraża życiu (współczynnik śmiertelności 10%). Jednym z istotnych powikłań ŻChZZ jest jej nawrót, który zdarza się w ciągu 5 lat od pierwszego epizodu w około 20 procentach przypadków, a u chorych z epizodem niesprowokowanym nawet w ok. 35%, przy śmiertelności sięgającej 10%.

Bezpośrednie doustne antykoagulanty (DOAC), w tym apiksaban, rywaroksaban, edoksaban i dabigatran są powszechnie stosowane w profilaktyce i leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) oraz w celu zmniejszenia ryzyka udaru mózgu i zatorowości układowej u pacjentów z migotaniem przedsionków. Leki te wykazują porównywalną skuteczność i większe bezpieczeństwo w porównaniu do warfaryny i heparyn drobnocząsteczkowych, zapewniając szereg korzyści, w tym przewidywalną farmakokinetykę, krótki okres półtrwania, szerokie okno terapeutyczne i stałe dawkowanie, co eliminuje potrzebę regularnego monitorowania krzepnięcia.