Aktualności

Obraz kliniczny rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) został po raz pierwszy opisany w XIX wieku jako „stan szeroko rozpowszechnionego i rozregulowanego krzepnięcia”, a w XX wieku określono DIC jako „stan pośredni w różnych chorobach, wyróżniony przez jego charakterystyczne składniki zakrzepowe i krwotoczne”. 

Celem tych wytycznych jest opracowanie zaleceń opartych na faktach, dotyczących leczenia choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE) u dzieci. Grupa, do której skierowane są te zalecenia obejmuje pacjentów, hematologów, lekarzy ogólnych, pediatrów, innych klinicystów i osób podejmujących decyzje w tym zakresie tematycznym.

Już dziś, 1 stycznia 2026 r., weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Dotyczy ona m.in. chorych na chorych na immunologiczną zakrzepową plamicę małopłytkową.

Już w latach sześćdziesiątych dwudziestego wieku wykazano, iż obecność grupy krwi innej niż O (non-O blood group) jest czynnikiem ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Ryzyko to dla osób z grupą krwi „nie-O” określono w ostatnio publikowanych metaanalizach na 2- do 3-krotnie wyższe niż u osób z grupą krwi O^{[1, 2]}.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP) to choroba rzadka, potencjalnie zagrażająca życiu. Najczęściej wywołana jest pojawieniem się autoprzeciwciał hamujących działanie osoczowego enzymu ADAMTS-13 (iTTP – immunologic TTP), a niezwykle rzadko wrodzonymi mutacjami w genie ADAMTS-13 (cTTP – congenital TTP, postać recesywna). W osoczu ADAMTS-13 rozszczepia olbrzymie (ultra-large) cząsteczki czynnika von Willebranda (vWF – von Willebrand factor). Zapewnia to właściwe działanie vWF w procesach hemostazy. W przypadku znacznego niedoboru ADAMTS-13 olbrzymie cząsteczki vWF kumulują się w osoczu i w miejscach uszkodzenia śródbłonka, powodując nadmierną adhezję i agregację płytek krwi. Wiedzie to do powstawania rozsianych mikrozakrzepów, niedokrwiennego uszkodzenia narządów (głównie mózgu i nerek) i zwiększenia ryzyka zgonu.

Wszystkim Czytelnikom, Współpracownikom, Partnerom i Sympatykom portalu hemostaza.edu.pl radosnych, pozwalających zatrzymać się na chwilę Świąt Bożego Narodzenia, niosących nadzieję i optymizm. 

W przeglądzie piśmiennictwa przygotowanym przez EHC zebrano doniesienia z kongresów European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD), WFH Comprehensive Care Summit oraz International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH). Przedstawiono także aktualności z zakresu leczenia chorych na hemofilię. Poniżej zebrano wybrane opublikowane dane dla emicizumabu.

Ultrarzadka, trudna diagnostycznie i niebywale groźna – taka jest wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa (cTTP). Dzięki współczesnej medycynie osoby z tą chorobą mogą dziś żyć normalnie, o ile otrzymają skuteczne leczenie. o diagnostyce, terapii i sytuacji polskich pacjentów rozmawiamy z dr n. med. Joanną Zdziarską, hematologiem z oddziału Klinicznego hematologii i Chorób Wewnętrznych Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.

15 grudnia 2025 r. został przedstawiony najnowszy projekt listy leków refundowanych, który ma wejść w życie 1 stycznia 2026 r. Będzie dotyczył m.in. chorych na immunologiczną zakrzepową plamicą małopłytkową. 

Zmianom demograficznym w kierunku starzejącej się populacji towarzyszy rosnąca częstość występowania zarówno chorób zakrzepowych, jak i zaburzeń kostno-szkieletowych. Schorzenia te często wymagają długotrwałego leczenia lekami przeciwzakrzepowymi i przeciw osteoporozie, których interakcje z układem hemostatycznym i kostno-szkieletowym nie są jeszcze w pełni poznane. Dlatego istnieje potrzeba wyjaśnienia i zrozumienia, w jaki sposób układy: hemostatyczny i kostno-szkieletowy, wpływają na siebie w warunkach klinicznych.

„Dzięki indywidualizacji terapii i pojawieniu się leków podskórnych hemofilia z choroby ciężkiej staje się schorzeniem, które wielu pacjentów praktycznie przestaje odczuwać” – podkreśla dr n. med. Joanna Zdziarska.

Zapraszamy do obejrzenia nagrania wykładu prof. dra hab. n. med. Jerzego Windygi pt. „Leczenie chorego na iTTP w Polsce w 2025 r.”.

Randomizowane badania kliniczne wskazują, iż leczenie przeciwkrzepliwe może być skuteczne w zapobieganiu niedokrwiennemu udarowi mózgu u osób z upośledzoną funkcją skurczową lewej komory serca (głównie badania COMMANDER HF oraz WARCEF- przyp.tłum.). Jednakże efektowi temu towarzyszy zwiększona skłonność do krwawień. Stąd brak w zaleceniach jednoznacznych stwierdzeń dotyczących optymalnej, wtórnej profilaktyki niedokrwiennego udaru mózgu u osób z różnorodnymi postaciami skurczowej dysfunkcji lewej komory.

Zapraszamy do wysłuchania wypowiedzi dr. hab. n. med. Andrzeja Mitala, w której dzieli się swoimi refleksjami po sesji poświęconej skazom krwotocznym podczas XXXII Zjazdu PTHiT.

Zapraszamy do wysłuchania wypowiedzi, w której prof. dr hab. n. med. Magdalena Łętowska omawia sesję pt. "Diagnostyka laboratoryjna zaburzeń hemostazy". Sesja była częścią XXXII Zjazdu PTHiT.

Zapraszamy do wysłuchania nagrania, w którym prof. dr. hab. n. med Jacek Musiał opowiada o problemach, wynikających z nowych kryteriów klasyfikacyjnych zespołu antyfosfolipidowego (APS).

Zapraszamy do wysłuchania wypowiedzi prof. dr hab. n. med. Marii Podolak-Dawidziak, w którym przedstawia złożoność zagadnienia małopłytkowości – jednego z najczęstszych powodów kierowania pacjentów przez lekarzy rodzinnych do hematologów i innych specjalistów.

Zapraszamy wysłuchania wypowiedzi prof. dr hab. n. med. Anetty Undas, która prezentuje aktualne wytyczne oraz praktyczne wskazówki dotyczące diagnostyki, profilaktyki i leczenia trombofilii wrodzonej.

Zespół antyfosfolipidowy (APS = antiphospholipid syndrome) jest chorobą autoimmunologiczną, w której objawom zakrzepicy (zakrzepowy APS), lub – u kobiet – powikłaniom ciąży (położniczy APS), towarzyszy obecność przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL = antiphospholipid antibodies). Choć opisywany jako jedna jednostka chorobowa, zakrzepowy APS może manifestować się jako zakrzepica łożyska żylnego, tętniczego, lub drobnych naczyń; o zróżnicowanym przebiegu, rokowaniu i leczeniu.