Aktualności

W grudniu 2019 r. w Wuhan w Chinach odnotowano przypadki zakażenia płuc o ciężkim przebiegu. Ich przyczyną był nowy koronawirus, nazwany wówczas roboczo wirusem 2019-nCoV (obecnie SARS-CoV-2). Liczba osób zakażonych tym wirusem gwałtownie wzrastała, przekraczając w połowie lutego 2020 roku 60 000. W zależności od autorów, śmiertelność w przebiegu zakażenia SARS-CoV-2 określono na 4,3%, 11% oraz 14,6%. Największe ryzyko zgonu obserwowano u chorych, u których dochodziło do niewydolności wielonarządowej i koagulopatii.

Firma Werfen serdecznie zaprasza do wysłuchania seminarium „Hemostasis and COVID-19 (Hemostaza a COVID-19)” prowadzonego przez profesora Armando Tripodi (Humanitas University, Milano; Angelo Bianchi Haemophila and Thrombosis Center). Profesor A. Tripodi jest aktualnym przewodniczącym Włoskiego Towarzystwa Hemostazy i Zakrzepic (SISET-Società Italiana per lo Studio dell'Emostasi e Trombosi).

Niniejszy przegląd ma na celu przedstawienie unikalnych wyzwań związanych z hamowaniem procesów krzepnięcia u dzieci w porównaniu do populacji dorosłych oraz podkreślenie obszarów zainteresowań dla badań mających poprawić wyniki leczenia dzieci z chorobą zakrzepowo-zatorową. Artykuł bazuje na prezentacjach z sesji Pediatric State-of-the-Art z konferencji ISTH 2017, omawiających profilaktykę przeciwzakrzepową, leczenie przeciwkrzepliwe oraz prowadzone badania nad bezpośrednimi doustnymi antykoagulantami (DOAC) u dzieci.

Właśnie mija kolejny weekend rozchwianego czasu. Jak powiedziałby Lem, w nasze małe życia brutalnie i bez ostrzeżenia wstąpił zwiastun przemian – chaos. Dla jednych oznacza on zatrzymanie w codzienności, zamrożenie w nieznośnym i dokuczliwym nadmiarze czasu, dla innych jest zabójczym jego brakiem.

W ciągu ostatnich lat dostępne stały się w leczeniu chorych z hemofilią A nowe leki zmieniające jakość życia tej grupy chorych. Należą do nich między innymi koncentraty rekombinowanych czynników krzepnięcia o przedłużonym działaniu, które powinny spełnić następujące kryteria w porównaniu ze standardowym koncentratem czynnika krzepnięcia: powinny charakteryzować się korzystniejszą farmakokinetyką u większości pacjentów, przedłużonym okresem półtrwania (T½) ≥1,3 razy. Powinny też zostać wykonane u tego samego pacjenta badania porównawcze.

Najczęściej występującymi osoczowymi skazami krwotocznymi są choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) i hemofilia A. Chorzy na wrodzone skazy krwotoczne są narażeni na samoistne i pourazowe krwawienia, które mogą być powodem ich obecności w Szpitalnych Oddziałach Ratunkowych (SOR). W takich sytuacjach konieczne jest natychmiastowe podanie koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia, dlatego wszyscy pracownicy medyczni SOR powinni znać zasady postępowania w stanach nagłych u chorego ze skazą krwotoczną.

Pandemia COVID-19, choroby wywołanej koronawirusem zespołu ostrej niewydolności oddechowej SARS-CoV-2 odkrywa przed nami codziennie swoje nowe oblicza.

Dotychczas uzyskano ogromną wiedzę na temat obrazu klinicznego COVID-19, natomiast pojawiło się niewiele informacji o nieprawidłowościach laboratoryjnych, a zwłaszcza o potencjalnych zmianach wyników badań układu hemostazy. Dlatego celem przedstawionego niżej badania była ocena znaczenia różnicy wyników badań krzepnięcia krwi między pacjentami z potwierdzonym zakażeniem SARS-CoV-2, a grupą zdrowych osób, a także ocena ich roli w prognozowaniu przebiegu choroby.

Pojawienie się w ostatnich latach rekombinowanych koncentratów czynników krzepnięcia o wydłużonym czasie biologicznego półtrwania (EHL, extended half-life) oraz innowacyjnych terapii zastępczych, takich jak emicizumab, oferuje szereg istotnych korzyści pacjentom dotkniętym hemofilią, w porównaniu z dotychczas stosowanymi lekami w profilaktyce krwawień. Należą do nich m.in. niski uroczniony wskaźnik krwawień przy rzadszym dawkowaniu, wyższe stężenie w osoczu i wygodniejszy schemat i droga podawania leku.

Szanowni Państwo,

17 kwietnia od 1989 roku obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. W ten sposób upamiętniamy dzień w którym urodził się chory na ciężką hemofilię Frank Schnabel, biznesmen z Montrealu - inicjator i pierwszy fundator the World Federation of Hemophilia (1963 r). Obecnie do WFH należy 127 organizacji narodowych. Funkcję Prezydenta od 2012 r sprawuje Alain Weill z Francji.

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) jest najczęściej występująca skazą krwotoczną. U jej podłoża leżą ilościowe lub jakościowe zaburzenia czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Wyróżnia się trzy typy VWD. Typ 1, występujący najczęściej, charakteryzuje się częściowym niedoborem ilościowym VWF o prawidłowej budowie. W typie 2, podzielonym na cztery podtypy obserwuje się defekty jakościowe VWF. W najrzadszym typie 3 występuje całkowity brak VWF (1,2).

W najbliższym czasie na portalu hemostaza.edu.pl rozpoczniemy cykl publikacji poświęconych chorobie von Willebranda (von Willebrand disease, vWD). Choroba von Willebranda to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna występująca u około 1% populacji ogólnej. Pozostaje ona często nierozpoznana, ponieważ objawy skazy krwotocznej ma jedynie ~ 0,01% populacji chorych. Szacuje się, że w Polsce na vWD choruje około 38 000 osób.

Pojawienie się w ostatnich latach rekombinowanych koncentratów czynników krzepnięcia o wydłużonym czasie biologicznego półtrwania (EHL, extended half-life) oraz innowacyjnych terapii zastępczych, takich jak emicizumab, oferuje szereg istotnych korzyści pacjentom dotkniętym hemofilią, w porównaniu z dotychczas stosowanymi lekami w profilaktyce krwawień. Należą do nich m.in. niski uroczniony wskaźnik krwawień przy rzadszym dawkowaniu, wyższe stężenie w osoczu i wygodniejszy schemat i droga podawania leku.

Hemofilia należy do wrodzonych osoczowych skaz krwotocznych. Choroba dziedziczy się w sposób sprzężony z płcią, co oznacza, że chorują na nią głównie mężczyźni, podczas gdy kobiety są nosicielkami.

Zakrzepice u dzieci nie występują tak często, jak u dorosłych, co jest związane z następującymi czynnikami:

1. mniejsza zdolność generacji trombiny
2. podwyższona zdolność α2 makroglobuliny do hamowania trombiny
3. wzmożona zdolność przeciwzakrzepowa ściany naczyniowej.

Na XXVII Kongresie Międzynarodowego Towarzystwa Zakrzepicy i Hemostazy (ISTH) w Melbourne została zaprezentowana w formie plakatu praca zatytułowana ”Częstość występowania inhibitora czynnika VIII i profil mutacji w genie czynnika VIII wśród dotychczas nieleczonych chorych (PUPs) otrzymujących oktokog alfa”.

W badaniach zaburzeń hemostazy zmienne przedanalityczne związane z próbką obejmują problemy związane z pobieraniem krwi, rodzajami probówek i stosowanych antykoagulantów, kolejnością pobrania, transportem i stabilnością próbki w odniesieniu do określonych testów, oraz dalszym postępowaniem i przechowywaniem próbki, a także z przetwarzaniem uzyskanych danych.

W leczeniu hemofilii ogromną rolę odgrywa profilaktyka, polegająca na regularnym, ciągłym podawaniu czynnika VIII lub IX w zależności od jej typu, przez 52 tygodnie w roku, nie mniej niż 45 tygodni. Profilaktyka ma na celu zapobieganie krwawieniom do stawów a w konsekwencji artropatii hemofilowej, która jest charakterystyczna dla ciężkiej postaci hemofilii z aktywnością czynnika VIII lub IX < 1%n.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest ciągle niedocenianym problemem klinicznym. Tymczasem w Stanach Zjednoczonych jest ona obecnie trzecią w kolejności przyczyną zgonów (100.000/rocznie) [1]. Rozbicie medycyny na liczne drobne specjalizacje powoduje, że profilaktyka i leczenie ŻChZZ stała się częścią wielu specjalizacji; i tych wywodzących się z interny, jak i specjalności chirurgicznych i onkologicznych. Stąd wydaje się zasadne, aby na naszym Portalu umieścić bieżące informacje, dotyczące form leczenia przedłużonego tej rozpowszechnionej choroby.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest ciągle niedocenianym problemem klinicznym. Tymczasem w Stanach Zjednoczonych jest ona obecnie trzecią w kolejności przyczyną zgonów (100.000/rocznie) [1]. Rozbicie medycyny na liczne drobne specjalizacje powoduje, że profilaktyka i leczenie ŻChZZ stała się częścią wielu specjalizacji; i tych wywodzących się z interny, jak i specjalności chirurgicznych i onkologicznych. Stąd wydaje się zasadne, aby na naszym Portalu umieścić bieżące informacje, dotyczące form leczenia przedłużonego tej rozpowszechnionej choroby.

W odpowiedzi na globalną pandemię COVID-19 z przykrością informujemy, że Międzynarodowe Towarzystwo Zakrzepicy i Hemostazy (ISTH) odwołało XXVIII Kongres ISTH, który pierwotnie miał się odbyć w Mediolanie we Włoszech w dniach 11-15 lipca 2020 r. Zamiast osobistej wymiany naukowej, ISTH zorganizuje wirtualne spotkanie w celu wymiany najnowszych badań i edukacji.

Z wielkim smutkiem i ciężkim sercem Światowa Federacja Hemofilii podjęła trudną, ale konieczną decyzję o odwołaniu Światowego Kongresu WFH 2020 planowanego w dniach 14 -17 czerwca w Kuala Lumpur w Malezji.

Decyzja ta została podjęta w odpowiedzi na środki bezpieczeństwa wprowadzone przez rząd Malezji, który w dniu 16 marca 2020 r. polecił wszystkim zarejestrowanym organizacjom odłożyć wszelkie konferencje, spotkania lub zgromadzenia ogólne do dnia 30 czerwca 2020 r. w związku z pandemią COVID- 19.