Aktualności

14 marca opublikowany został najnowszy projekt listy leków refundowanych, który ma wejść w życie 1 kwietnia 2024 r. Będzie dotyczył m.in. chorych na pierwotną małopłytkowość immunologiczną i atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy.

Z wielkim smutkiem zawiadamiam wszystkich Czytelników Portalu, że dnia 5 marca 2024 roku odszedł wspaniały lekarz, pediatra, hematolog i onkolog dziecięcy, Profesor Michał Matysiak. Był naszym Przyjacielem, Kolegą, Współpracownikiem, dla wielu Nauczycielem i Wzorem.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ), na którą składa się zakrzepica żył głębokich (ZŻG) i zatorowość płucna (ZP) wiąże się nie tylko ze zwiększoną śmiertelnością, ale i poważnymi przewlekłymi konsekwencjami zdrowotnymi [1].

Małopłytkowość indukowana heparyną (HIT) jest stanem prozakrzepowym związanym z obecnością przeciwciał przeciwko kompleksom utworzonym z heparyny i czynnika płytkowego 4 (PF4), które mają zdolność aktywacji płytek krwi oraz leukocytów. Wprawdzie charakterystycznym objawem HIT jest małopłytkowość, ale najgroźniejszym skutkiem – zakrzepica, ponieważ choroba zwiększa ryzyko wystąpienia zarówno zakrzepicy żylnej, jak i tętniczej.

System ochrony zdrowia zmierza do poprawy dostępu do specjalistycznej diagnostyki i leczenia porfirii, jednakże nadal istnieją wyzwania związane z brakiem opieki ambulatoryjnej i trudnościami w dostępie do badań laboratoryjnych. Zapraszamy do zapoznania się z rozmową z prof. dr. hab. n. med. Jerzym Windygą.

Wrodzone zaburzenia fibrynogenu (congenital fibrinogen disorders, CFDs) obejmują afibrynogenemie, hipofibrynogenemię, dysfibrynogenemię oraz hipodysfibrynogenemię. Przebieg kliniczny CFDs jest różnorodny, zależny od genotypu oraz aktywności fibrynogenu. W tej grupie chorych obserwuje się zarówno powikłania krwotoczne, jak i zakrzepowe. Powszechne są także powikłania w czasie ciąży i porodu obejmujące poronienia, krwawienia z dróg rodnych, przedwczesne odklejenie łożyska, krwotoki poporodowe oraz powikłania zakrzepowe.

Od 2024 roku obowiązuje kolejna, czwarta już edycja Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne. Wcześniejsze edycje programu przyczyniły się do dużych zmian w opiece nad tą grupą pacjentów w Polsce. Jak nową edycję oceniają lekarze hematolodzy na co dzień pracujący z chorymi na hemofilię, pacjenci oraz organizatorzy opieki nad chorymi na hemofilię?

Opieka nad chorymi z hemofilią A uległa w ostatnich czasach gwałtownej ewolucji, opcje terapeutyczne zmieniły się po wprowadzeniu czynników krzepnięcia o wydłużonym czasie półtrwania, leków niebędących czynnikami krzepnięcia oraz terapii genowych.

W 2011 roku, po raz pierwszy od kilkudziesięciu lat zarejestrowano w Europie nowy lek przeciwzakrzepowy – dabigatran; bezpośredni doustny inhibitor krzepnięcia (DOAC – direct oral anticoagulant), który w molekularnym stosunku 1:1 hamował cząsteczkę trombiny.

Nabyta hemofilia A (AHA) jest rzadką ciężką skazą krwotoczną występującą u kobiet i mężczyzn. Przyczyną AHA są autoprzeciwciała skierowane przeciwko ludzkiemu czynnikowi VIII (hFVIII), co prowadzi do zmniejszenia aktywności tego czynnika w osoczu. Rekombinowany wieprzowy FVIII (rpFVIII; Obizur, Susoctocog-alfa, Takeda) jest dopuszczony do leczenia krwawień w AHA i jest rekombinowanym wieprzowym FVIII pozbawionym domeny B (BDD).

1. Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, ITP) ulega zazwyczaj nasileniu w trzecim trymestrze ciąży. Liczba płytek krwi do porodu i znieczulenia zewnątrzoponowego powinna wynosić przynajmniej 50-80x10⁹/L.

Firma Werfen serdecznie zaprasza do korzystania z nowego kanału informacyjnego Werfen regionu EEMEA na popularnej platformie WhatsApp.

Ze smutkiem zawiadamiamy, że 22.02.2024 zmarła w Kanadzie prof. Anna Janowska-Wieczorek, wybitna hematolog.

Firma Werfen serdecznie zaprasza Użytkowników portalu hemostaza.edu.pl do obejrzenia materiałów wideo z międzynarodowych seminariów EEMEA Werfen, które odbyły się w dniach 6-10 listopada 2023 w Krakowie.

Cewniki zakładane do żył centralnych (CŻC) wiążą się z szeregiem powikłań, głównie zakrzepowych i infekcyjnych. W chorobach nowotworowych objawowa zakrzepica dotyczy 5-42% osób, którym założono centralna linię żylną.

„Ważne jest to, żeby mieć czas na rozmowę z chorym, lubić rozmawiać z ludźmi. Może sztuczna inteligencja będzie nas w medycynie trochę wypierała, ale uważam, że nic nie zastąpi rozmowy lekarza z chorym. Kontaktu człowieka z człowiekiem”. Zapraszamy do lektury wywiadu z prof. dr hab. n. med. Jadwigą Dwilewicz-Trojaczek, specjalistką w dziedzinie chorób wewnętrznych, onkologii klinicznej i hematologii, ekspertką w zakresie leczenia zespołów mielodysplastycznych i mielodysplastyczno-mieloproliferacyjnych. Rozmowa została przeprowadzona z okazji Międzynarodowego Dnia Kobiet i Dziewcząt w Nauce, którzy obchodzimy 11 stycznia.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (primary immune thrombocytopenia, ITP) to choroba o podłożu autoimmunologicznym charakteryzująca się obniżoną liczbą płytek krwi (<100x10⁹/L) oraz zwiększonym ryzykiem krwawień. Najczęstszymi objawami skazy krwotocznej u chorych z ITP są wybroczyny i sińce na skórze, ale mogą występować także krwawienia do narządów wewnętrznych czy ośrodkowego układu nerwowego.

4 lutego, w czasie Światowego Dnia Walki z Rakiem, społeczność naukowa, medyczna i społeczeństwo są zjednoczone w staraniach mających na celu zwiększenie świadomości, finansowania oraz unowocześniania badań nad leczeniem i zapobieganiem jednej z najbardziej dotkliwych chorób na świecie. Pomimo postępów w dziedzinie onkologii, rak pozostaje ogromnym wyzwaniem globalnym, wymagającym wieloaspektowego podejścia oraz współpracy na skalę światową.

Migotanie przedsionków jest silnie związane z wiekiem i prowadzi do szeregu powikłań, takich jak udar mózgu, niewydolność serca, niewydolność nerek, zaburzenia poznawcze, jak i zwiększonej śmiertelności. Podstawowym celem leczenia migotania przedsionków jest zapobieganie udarowi mózgu. W tym celu chorzy otrzymują leki przeciwzakrzepowe pod postacią antywitamin K (AWK; warfaryna, a w Polsce także acenokumarol – przyp. tłum.) lub doustnych antykoagulantów nie będących antywitaminami K (non-vitamin K antagonist oral anticoagulant – NOAC; jest to synonim równoległego akronimu DOAC – direct oral anticoagulants – przyp. tłum.).

Przez wiele lat splenektomia odgrywała kluczowa rolę w leczeniu chorych z małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP). Jej rola znacząco się zmniejszyła po wprowadzeniu do terapii rytuksymabu oraz agonistów receptora dla trombopoetyny (thrombopoietin receptor agonists, TPO-RAs).

Fibrynogen (FBG, czynnik I) jest głównym białkiem osocza, odpowiedzialnym za prawidłowy proces krzepnięcia, syntetyzowanym w wątrobie i obecnym w osoczu oraz w ziarnistościach alfa płytek krwi. Jest to heterodimer złożony z trzech różnych typów polipeptydów (łańcuchów Aα, Bβ i γ), połączonych wiązaniami dwusiarczkowymi. Trombina trawi N-końce łańcuchów Aα i Bβ, uwalniając odpowiednio fibrynopeptydy (FP) A i B, umożliwiając polimeryzację powstałych monomerów fibryny poprzez połączenie końców karboksylowych. Powstające protofibryle fibryny tworzą kolejno włókna i sieć fibrynową, a w obecności czynnika XIIIa – nierozpuszczalny skrzep. Fibrynogen i fibryna mogą być rozkładane przez plazminę, elastazę neutrofilową i inne proteazy, tworząc mniejsze fragmenty, które mogą blokować polimeryzację fibryny. Konwersja FBG do fibryny i jej polimeryzacja z utworzeniem skrzepu fibrynowego jest jednym z końcowych procesów hemostazy. Fibryna wiąże się z wieloma białkami oraz wchodzi w interakcje z płytkami krwi, erytrocytami i leukocytami.

Zakrzepica żylna jest rzadkim powikłaniem u dzieci z hemofilią i zazwyczaj wiąże się z obecnością cewników centralnego dostępu żylnego oraz portów naczyniowych. Profilaktyka krwawień jest standardem leczenia hemofilii ciężkiej i umiarkowanej z krwotocznym fenotypem, stosowana jest od wczesnego dzieciństwa i stanowi ogromne wyzwanie zarówno dla rodziców chorych dzieci, jak i personelu medycznego. Częste nakłucia żył w celu podania leku są bolesne i trudne, szczególnie dla małych dzieci, stąd założenie dostępu centralnego u wielu pacjentów staje się koniecznością, aby móc prowadzić skuteczne leczenie profilaktyczne.