Aktualności

Przypadek 1. Starsza pacjentka z typem 1 choroby von Willebranda (von Willebrand disease, VWD)

Zapraszamy do obejrzenia wypowiedzi prof. dr. hab. n. med. Zbigniewa Szczepiórkowskiego. Materiał został zrealizowany w ramach cyklu "Naukowe doniesienia i informacje ze świata hematoonkologii" podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach.

Zapraszamy do zapoznania się z nagraniem wywiadu przeprowadzonego z prof. dr hab. n. med. Anettą Undas z Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach. 

Od 2014 roku 13 października obchodzimy Światowy Dzień Zakrzepicy. Jego celem jest zwiększanie świadomości społecznej o tej chorobie, jej przyczynach, objawach, metodach leczenia i profilaktyce.

Firma Werfen zaprasza Czytelników portalu hemostaza.edu.pl na wirtualne sympozjum dotyczące tematu strategii leczenia heparyną. Poruszone będą zagadnienia dotyczące zastosowania testu antyXa do monitorowania leczenia heparyną, jak również komplikacji związanych z terapią heparyną - małopłytkowości indukowanej heparyną (HIT).

W ramach profilaktyki powikłań zatorowych, głównie niedokrwiennego udaru mózgu i zatorów w krążeniu systemowym, chorzy z migotaniem przedsionków stosują leczenie przeciwzakrzepowe. Leczenie to wiąże się jednak ze zwiększonym ryzykiem krwawień, które u pewnych chorych może być znaczne. Dotąd najpopularniejszym narzędziem, używanym tutaj do oceny ryzyka krwawień była skala HAS-BLED.

Dabigatran jest bezpośrednim, doustnym lekiem przeciwzakrzepowym, który szybko, odwracalnie i selektywnie hamuje wolną i związaną ze skrzepem trombinę. Lek ten został zatwierdzony w wielu krajach do stosowania w profilaktyce udarów u pacjentów z migotaniem przedsionków, w zapobieganiu żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej po endoprotezoplastyce stawu biodrowego lub kolanowego oraz w leczeniu i wtórnej profilaktyce żylnych zaburzeń zakrzepowo-zatorowych.

Wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa (congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP) charakteryzuje się ciężkim niedoborem ADAMTS13 (<10 j.m./dl), nieobecnością przeciwciał przeciw ADAMTS13 oraz obecnością mutacji w genie kodującym tę metaloproteinazę. Zespół Upshawa-Schulmana występuje z częstością 1 na 1 000 000 i stanowi 2-10% wszystkich przypadków zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny. Pierwsze objawy, pod postacią ciężkiej żółtaczki z małopłytkowością i obecnością schistocytów w rozmazie krwi obwodowej, mogą wystąpić w okresie noworodkowym. Jednak u większości chorych rozpoznanie zostaje ustalone w wieku dorosłym. U pacjentów z cTTP często nieprawidłowo rozpoznaje się małopłytkowość immunologiczną, zespół Evansa czy zespół hemolityczno-mocznicowy zależny od dopełniacza. Według danych z rejestru brytyjskiego tylko w połowie przypadków właściwe rozpoznanie zostało ustalone podczas pierwszej manifestacji choroby.

W Polsce zespół ekspertów opracował wytyczne postępowania w hemofilii A i B powikłanej i niepowikłanej inhibitorem, które zostały zaktualizowane w 2016 i 2017 roku. Zalecenia dotyczą diagnostyki i leczenia skaz krwotocznych, postępowania z nosicielkami hemofilii, zasad wykonywania badań prenatalnych, strategii postępowania z chorymi na hemofilię.

Zapraszamy do wysłuchania rozmowy z prof. dr. hab. n. med. Jerzym Windygą, która została przeprowadzona podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach w ramach cyklu: "Naukowe doniesienia i informacje ze świata hematoonkologii".

Zapraszamy do obejrzenia rozmowy z prof. dr. hab. n. med. Tomaszem Szczepańskim, prezesem Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej. Nagranie zostało zrealizowane w ramach XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach.

W leczeniu hemofilii i pokrewnych skaz krwotocznych mają zastosowanie koncentraty czynników krzepnięcia. Przed wprowadzeniem do leczenia koncentratów czynników krzepnięcia duża część chorych umierała przed osiągnięciem wieku dojrzałego. Osocze świeżo mrożone czy krioprecypitat stosowane w leczeniu krwawień wymagały hospitalizacji, miały małą skuteczność i dawały wiele objawów ubocznych, chociażby reakcje alergiczne czy zakażenia wirusami przenoszonymi drogą krwi.

1 października to dzień, w którym chcemy wyrazić wdzięczność wszystkim Pracownikom Ochrony Zdrowia. Ich rola jest niezwykle ważna dla każdego człowieka, a w szczególności dla pacjentów i ich najbliższych.

Zapraszamy do zapoznania się z wywiadem przeprowadzonym z prof. dr. hab. n. med. Magdaleną Łętowską w ramach XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach. Nagranie zostało zrealizowane w ramach cyklu: "Naukowe doniesienia i informacje ze świata hematoonkologii".

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna, w której obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko kompleksom białek i ujemnie naładowanych fosfolipidów towarzyszą: objawy zakrzepicy żylnej, tętniczej, lub zakrzepicy drobnych naczyń, a u kobiet – powikłania położnicze, głównie obumarcie płodu. Ze względu na nieznaną etiologię i nie do końca poznaną patofizjologię, oraz brak objawów klinicznych, które byłyby typowe wyłącznie dla APS dla badań nad diagnostyką i leczeniem zespołu konieczne jest stworzenie swoistych kryteriów klasyfikacyjnych.

Testy lepkosprężyste (do których zalicza się testy wiskoelastometryczne – VET, tj. tromboelastografię - TEG i tromboelastometrię - TEM) są to globalne metody badania krzepnięcia, które oceniają fizyczne właściwości tworzenia się skrzepu w próbce krwi pełnej in vitro w czasie rzeczywistym. W przeciwieństwie do tradycyjnych metod badania układu krzepnięcia, VET uwzględnia wiele fizjologicznych czynników przyczyniających się do powstawania skrzepów, takich jak liczba i funkcja płytek krwi, polimeryzacja fibryny i inne osoczowe czynniki krzepnięcia, a także udział krwinek czerwonych i leukocytów. 

Oficjalna delegacja Organizacji ds. Hemofilii (WFH) odwiedziła dziś Polskę. Głównym celem wizyty był rekonesans w obszarze leczenia skaz krwotocznych w naszym kraju. Zgodnie z wcześniejszą zapowiedzią, przedstawiciele WFH wizytowali ośrodek pediatryczny, w którym leczone są dzieci chore na hemofilię i inne skazy krwotoczne, znajdujący się pod pieczą Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. W programie spotkania znalazł się także ośrodek leczenia dorosłych chorych na skazy krwotoczne w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii.

Podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, który odbył się w Katowicach, w dniach 14-16 września 2023 r. prof. dr hab. med. Magdalena Łętowska została wyróżniona tytułem honorowej członkini PTHiT.

Podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, który odbył się w Katowicach, w dniach 14-16 września 2023 r. prof. dr hab. n. med. Jerzy Windyga został wyróżniony tytułem honorowego członka PTHiT.

19 września obchodzimy Międzynarodowy Dzień Plamicy Małopłytkowej (aTTP). Jest to bardzo rzadka choroba hematologiczna o podłożu autoimmunologicznym. Najczęściej diagnozowana jest u osób młodych – między 30. a 40. rokiem życia.

Już jutro w Katowicach rozpoczyna się XXXI Zjazd Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Redakcja portalu hematoonkologia.pl będzie uczestniczyć w wydarzeniu, by relacjonować jego przebieg. W ciągu trzech dni trwania Zjazdu od 14 do 16 września 2023 r. eksperci, zarówno z całej Polski, jak i zza granicy, będą wypowiadali się na temat badań, diagnostyki, najnowszych metod leczenia nowotworowych i nienowotworowych chorób krwi, zaburzeń hemostazy oraz zagadnień z zakresu transfuzjologii.